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Sin categoríaSíndrome de Dravet y el cannabis medicinal

julio 23, 20200

El síndrome de Dravet es una forma rara y grave de epilepsia que se desarrolla en los niños. La enfermedad es muy difícil de tratar, ya que los medicamentos antiepilépticos no suelen mostrar una mejora suficiente. Sin embargo, los estudios han demostrado que el CBD puede reducir y disminuir las convulsiones. También parece aumentar la esperanza de vida de los afectados y ayuda con las comorbilidades.

La enfermedad neurológica lleva el nombre de la epileptóloga pediátrica francesa, la Dra. Charlotte Dravet. La encefalopatía (enfermedad o daño en el cerebro) se acompaña de contracciones musculares incontrolables, el llamado mioclono. Por eso el síndrome de Dravet también se llama epilepsia mioclónica grave de la infancia.

Síntomas del síndrome de Dravet

Los síntomas del síndrome de Dravet aparecen por primera vez en el primer año de vida del niño. Estos incluyen convulsiones febriles, mayormente unilaterales, motoras. A veces se producen convulsiones de gran mal, acompañadas de la inconsciencia.

Las convulsiones pueden ser provocadas por un estímulo, como el aumento de la temperatura corporal debido a una infección febril o un baño caliente. En la mayoría de los casos, el primer ataque epiléptico se produce entre el tercer y sexto mes de vida del niño. A menudo duran más de 20 minutos.

En el curso de la enfermedad, las formas de los ataques se alteran. A medida que el niño crece, las convulsiones mioclónicas cambian a convulsiones tónico-clónicas o focales, espasmos oculares o convulsiones de caída.

En la mayoría de los lactantes afectados se producen trastornos del desarrollo orgánico del cerebro. El desarrollo psicomotor y cognitivo suele ralentizarse en el segundo año de vida. El desarrollo del lenguaje también se ve afectado. En algunos casos, hay una pérdida de las habilidades ya adquiridas. Además, también pueden producirse otros trastornos como la hiperactividad, los problemas de comportamiento, la depresión o el autismo.

Epilepsia mioclónica de los niños: Causas

La probabilidad de contraer el síndrome de Dravet es de 1 en 20.000, y en la mayoría de los casos un defecto genético es la causa de la enfermedad. En hasta el 80 por ciento de los niños afectados el gen SCN1a está mutado. Este gen proporciona el plano de un canal de sodio específico en el cerebro. Debido a la mutación, el gen ya no cumple su función. Como resultado, el canal de sodio ya no puede realizar su tarea en el cuerpo y la información ya no se transmite correctamente entre las células nerviosas.

Terapia y tratamiento

El tratamiento del síndrome de Dravet es difícil porque muchos de los pacientes jóvenes no responden adecuadamente a los medicamentos antiepilépticos disponibles. Incluso con la terapia farmacológica, los médicos rara vez logran la ausencia total de convulsiones en esta forma de epilepsia.

¿Puede el cannabis medicinal ayudar con el Síndrome de Dravet?

En 2017 el científico estadounidense Prof. Orrin Devinsky y otros colegas investigaron el uso del cannabidiol (CBD) en el síndrome de Dravet. El estudio muestra: El CBD puede reducir y atenuar los ataques epilépticos durante la enfermedad.

120 niños y adolescentes de 2 a 18 años participaron en el estudio. Sufrieron convulsiones resistentes a la terapia más de cuatro veces al mes, a pesar del uso de medicamentos. El ensayo controlado aleatorio se llevó a cabo en 23 centros en los EE.UU. y Europa.

Los jóvenes pacientes recibieron un preparado oral de canabidiol en una dosis de 20 mg/kg o un placebo además de su terapia original. En los niños y adolescentes que recibieron CBD, hubo una marcada disminución en la frecuencia de los ataques de 12,4 a 5,9 por mes. En comparación, las convulsiones en el grupo de placebo disminuyeron en promedio sólo de 14,9 a 14,1.

El CBD puede reducir la frecuencia de los ataques epilépticos

En el 43% del estudio, los participantes que recibieron CBD, la frecuencia de las convulsiones se redujo al menos en un 50%. En los que recibieron placebos, la reducción fue sólo del 27%. Además, los investigadores observaron que la condición general del 62% de los pacientes con CBD mejoró significativamente. Además, el 5% de los niños y adolescentes que recibieron CBD incluso lograron liberarse completamente de las convulsiones. Este no fue el caso en el grupo de placebo en ninguno de los pacientes de Dravet.

Los efectos secundarios que se experimentaron con más frecuencia en el grupo de cannabidiol que en el de placebo fueron diarrea, vómitos, fatiga y fiebre. También se encontraron niveles elevados de enzimas hepáticas. Por lo tanto, los investigadores concluyeron: «Se necesitan datos adicionales para determinar la eficacia y seguridad a largo plazo del cannabidiol para el síndrome de Dravet». [1]

¿Es seguro el CBD para su uso a largo plazo en la epilepsia infantil?

El equipo de investigación dirigido por Orrin Devinsky ha invitado a pacientes de dos estudios sobre el síndrome de Dravet a participar en un estudio abierto a largo plazo. La duración media del tratamiento en este estudio fue de 274 días. Los pacientes recibieron el CBD en forma oral y sus respectivos medicamentos existentes.

Los resultados provisionales publicados del ensayo muestran que aunque casi todas las personas del ensayo experimentaron efectos adversos, éstos fueron leves. Se trataba principalmente de la diarrea (34,5%), la fiebre (27,3%), la disminución del apetito (25,4%) y la somnolencia (24,6%). Sólo el 6,4% de los pacientes abandonaron el tratamiento debido a los efectos secundarios. 22 de los 128 pacientes que tomaron ácido valproico mostraron valores hepáticos elevados.

La frecuencia mensual de las convulsiones se redujo entre el 38 y el 44% en el caso de las convulsiones y entre el 39 y el 51% en el caso de los ataques convulsivos debidos al CBD. Después de 48 semanas de tratamiento, el 85% de los pacientes o cuidadores informaron de una mejora en el estado general de los pacientes de cannabis.

Los autores del estudio concluyen que el tratamiento a largo plazo con CBD en el síndrome de Dravet resistente al tratamiento condujo a una reducción sostenida y significativa de las convulsiones epilépticas. Al mismo tiempo, el perfil de seguridad es «aceptable».

En otro estudio, la única cuestión era la seguridad del uso del CBD en niños con síndrome de Dravet. 6 de 34 pacientes desarrollaron valores hepáticos elevados al tomar CBD. Ninguno de estos niños desarrolló daño hepático. Según los investigadores, el cannabidiol causa más efectos secundarios que un placebo, pero generalmente es bien tolerado.

¿El CBD puede prolongar la vida de los niños con síndrome de Dravet?

El síndrome de Dravet es una forma grave de epilepsia que reduce la esperanza de vida de los jóvenes afectados. También se asocia con trastornos concomitantes como la ansiedad, la depresión, el autismo y otros. En un estudio reciente de 2020 se investigó si el cannabidiol puede reducir la mortalidad prematura y mejorar las comorbilidades.

En el modelo del ratón, los científicos demostraron que el cannabidiol aumentaba la tasa de supervivencia de los animales. Además, la sustancia mejoró el comportamiento social y la función de memoria de los ratones. El CBD redujo la ansiedad y el comportamiento depresivo.

Los autores del estudio concluyen: «Somos los primeros en demostrar un posible efecto modificador de la enfermedad del cannabidiol en modelos animales del síndrome de Dravet. (…) Estos hallazgos cruciales pueden ser transferidos a la terapia humana para tratar las comorbilidades conductuales asociadas con el síndrome de Dravet».

El Epidyolex aprobado en la epilepsia infantil

En 2019, la UE aprobó el medicamento Epidyolex para el tratamiento del síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut, otra forma grave de epilepsia en los niños. La solución de CBD altamente purificada puede utilizarse como terapia concomitante para niños de dos años o más. El epidídimo contiene 100 miligramos de canabidiol (CBD) por mililitro.

La droga que contiene cannabinoides está disponible en los 28 países de la Unión Europea, así como en Noruega, Islandia y Liechtenstein. En los Estados Unidos, los médicos utilizan el Epidiolex (nota: la ortografía difiere en los Estados Unidos y Europa) desde 2018. Fue la primera droga de cannabis aprobada por la Administración de Alimentos y Drogas de los Estados Unidos (FDA).

Fuente: kalapa-clinic

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